Fréquence, déterminants et impact pronostique du retard diagnostique dans le purpura thrombotique thrombocytopénique auto-immun
Par : Renaud, Arthur
Document archivé le : 09/07/2021
Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) auto-immun est une forme rare et mortelle de microangiopathie thrombotique (MAT) nécessitant l'initiation urgente d'échanges plasmatiques dont l'efficacité est connue depuis les années 1990. Cependant, la certitude diagnostique est établie par une activité effondrée de l'enzyme ADAMTS13, élément central de la physiopathologie de la maladie, dont le résultat est malheureusement différé de plusieurs jours. La décision de traitement repose donc encore aujourd'hui sur des signes clinico-biologiques simples. Or, ce travail montre que le retard diagnostique dans le PTT auto-immun est fréquent et a des conséquences délétères, notamment neurologiques, chez les patients. Le principal diagnostic différentiel est le purpura thrombopénique immunologique. Au-delà de la différentiation du PTT auto-immun avec les autres formes de MAT, les difficultés semblent porter sur un défaut de suspicion de la MAT en elle-même. Par la suite, la confirmation de la MAT peut être compliquée, les schizocytes étant un élément biologique de sensibilité insuffisante. Des efforts interdisciplinaires sont nécessaires afin d'améliorer la reconnaissance du tableau évocateur de PTT auto-immun.
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