Phénotype, traitement et évolution des atteintes viscérales graves compliquant la maladie de Still de l'adulte
Par : Wahbi, Anaïs
Document archivé le : 02/09/2016
La maladie de Still de l'adulte (MSA) est une maladie auto-inflammatoire rare dont les complications viscérales graves, encore plus rares, sont peu étudiées. L'objectif principal de cette étude est d'analyser la présentation clinico-biologique et le profil évolutif des patients atteints de MSA compliquée d'une défaillance viscérale spécifique ayant nécessité une prise en charge en unité de soins intensifs (USI) et de les comparer à une population de patients ayant une MSA non compliquée. L'objectif secondaire est d'évaluer l'efficacité précoce des traitements en USI. Cette étude rétrospective multicentrique a inclus 20 adultes ayant une MSA graves, comparés à 44 ayant une MSA non graves. Les atteintes viscérales graves principales étaient cardio-circulatoires, pulmonaires et hématologiques, en particulier le SALH. Ces formes de MSA correspondaient à des formes plus explosives et plus inflammatoires de la maladie. La corticothérapie est une véritable urgence thérapeutique et les traitements de seconde ligne (ciclosporine et surtout l'anti IL-1) ont une efficacité remarquable contrairement aux IgIV qui sont globalement inefficaces et retardent le recours aux traitements suscités.
16NANT048M
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