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Analyse du phénotype échocardiographique des cardiomyopathies arythmogènes à prédominance ventriculaire gauche

Par : Grimault, Dimitri

Document archivé le : 26/10/2021

Contexte : La cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit (CAVD) est un type de cardiomyopathie caractérisée par une dégénérescence myocardique fibro-adipeuse pouvant se compliquer de troubles du rythme ventriculaire et de mort subite. On identifie désormais de nouveaux phénotypes regroupés sous le terme de cardiomyopathies arythmogènes (CMA), dont certains avec une atteinte VG isolée ou prédominante. La caractérisation de la fibrose par IRM est un élément crucial dans la détection des CMA avec atteinte VG prédominante (CAVG). Il peut parfois s'agir de la seule anomalie phénotypique, sans anomalie de la cinétique segmentaire ou de la fonction VG globale détectable en ETT standard. Objectif : Le but de notre étude est de décrire le phénotype échocardiographique des CAVG en utilisant les données ETT issues du strain myocardique par speckle tracking (2D STE), avec une analyse du strain longitudinal global (SLG) et multicouche au niveau biventriculaire. Méthode et résultats : Nous avons analysé en ETT standard et avancée 57 patients avec variant pathogène sur des gènes impliqués dans les CAVG et 28 apparentés sans variant pathogène. Parmi les patients porteurs d'un variant pathogène de CAVG, l'IRM cardiaque distinguait des patients avec phénotype CAVG standard (n = 25), fibrose VG isolée (n = 17), absence de phénotype de CAVG (n = 15). Ces patients présentaient une atteinte VG isolée ou prédominante avec des paramètres VD préservés et un échappement aux critères classiques de CAVD. Le rehaussement tardif IRM prédominait en région sous-épicardique, notamment en territoire inférieur et latéral. Les patients avec phénotype standard de CAVG et fibrose VG isolée présentaient des paramètres strain altérés par rapport aux apparentés sains sans variant pathogène, avec une atteinte prédominante du strain longitudinal (SL) sous-épicardique [respectivement SLG -12.9% ± 3.7 et -18.5% ± 2.5 vs. -21.7% ± 2.5, P<0.01; SL sous-épicardique -11.2% ± 3.3 et -16.2% ± 5.5 vs. -24.6% ± 2.8, P<0.01; SL sous-endocardique -15.0% ± 4.1 et -20.5% ± 2.8 vs. -19.2% ± 1.9, P<0.001]. Les paramètres du strain des patients porteurs de variant pathogène sans phénotype de CAVG et sans fibrose VG isolée n'étaient pas différents de ceux des apparentés sains sans variant pathogène. Le gradient transmural de SL (GTSL) était diminué chez les patients avec phénotype standard de CAVG (-3.76 ± 1.1), et la dispersion mécanique VG était plus importante (66 msec ± 18) comparativement aux autres groupes. Le suivi des patients avec variant pathogène de CAVG était de 14,7 ± 10 mois, avec hospitalisation pour insuffisance cardiaque chez 6 patients (10%), TV soutenue chez 2 patients (3%), mort subite récupérée chez 1 patient (1,8%). Ces événements survenaient dans le groupe avec phénotype CAVG standard. Conclusion : Le diagnostic de CAVG nécessite la réalisation d'une IRM cardiaque dont l'accès peut être limité et l'ETT représente la première modalité d'évaluation. L'analyse des différents paramètres issus du strain myocardique semble permettre d'améliorer la sensibilité de l'ETT pour le diagnostic de CAVG, particulièrement en cas de fibrose VG isolée, et pourrait alors être un outil dans la stratification du risque rythmique. 21 NANT 121M

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