Prise en charge bucco-dentaire du patient atteint d'épidermolyse bulleuse héréditaire

Par : Ribault, Benjamin

Document archivé le : 11/02/2021 00:00

Cette thèse présente la prise en charge bucco‐dentaire de l'épidermolyse bulleuse héréditaire (EBH) qui est un groupe de maladies dermatologiques rares, d'origine génétique, dont le trait commun est une fragilité cutanée ou muqueuse, variant de légère à très sévère, se traduisant cliniquement par des lésions bulleuses qui s'érodent rapidement pouvant aller jusqu'à l'ulcération. Ces lésions, la plupart du temps, apparaissent à la suite d'un léger traumatisme cutané mais elles peuvent se former spontanément. Dans un premier temps, nous décrivons la physiopathologie, les protéines impliquées et les signes cliniques des différentes formes d'EBH. La prise en charge pluridisciplinaire des formes sévères d'EBH est ensuite détaillée. Ces dernières sont considérées comme des maladies systémiques du fait d'un syndrome inflammatoire majeur associé à des complications multi‐viscérales liées directement ou indirectement à la fragilité cutanéomuqueuse extrême. Enfin, la prise en charge bucco‐dentaire spécifique des patients atteints d'EBH est expliquée en s'appuyant sur les recommandations issues notamment du protocole de soins établi par la Haute Autorité de Santé française. Une bonne connaissance des précautions à prendre rend la plupart des soins dentaires réalisables chez les sujets EBH avec les protocoles classiques. A l'inverse, la prise en charge des formes sévères s'avère complexe. 20NANT090D