Sclérodermie systémique de révélation tardive : étude monocentrique comparative de 38 patients

Par : Achille, Aurélie

Document archivé le : 22/11/2017 00:00

La sclérodermie systémique (ScS) du sujet âgé est encore peu connue. Nous avons étudié rétrospectivement 114 patients sclérodermiques (38 cas âgés, 76 témoins jeunes) afin de caractériser la ScS de révélation tardive. Les patients âgés avaient un phénotype vasculaire marqué. Il s'agissait de femmes (84,2%), avec des formes cutanées limitées (86,8%), des AC anti-centromères (68,4%) et des télangiectasies (75,7%).Les pneumopathies interstitielles étaient non agressives. Les dysfonctions cardiaques gauches ainsi que les troubles du rythme et de la conduction étaient plus fréquents. L'HTAP suspectée à l'échographie cardiaque trans-thoracique durant l'étude était très fréquente (65,8% vs 28,9%, p˂0,001). Peu de cathétérismes cardiaques droits de confirmation ont été réalisés chez les patients âgés. Les HTAP confirmées étaient sévères et elles étaient diagnostiquées majoritairement dès le bilan initial de ScS. Le recours à une bithérapie initiale concernait 60% de ces malades âgés. Les traitements spécifiques étaient bien tolérés. Les comorbidités cardio-vasculaires étaient plus fréquentes chez les patients âgés. Les cancers synchrones étaient plus fréquents (21% vs 1,3%, p˂0,001). La survie globale des sujets âgés était moins bonne que celle des sujets jeunes (p<0,001), avec un taux de survie à 5ans de 27,8% vs 78,4% pour les sujets jeunes. La survie des patients âgés porteurs d'une HTAP avérée était de 40% à 3 ans. Les patients âgés mouraient d'avantage de causes indirectes de la ScS et de comorbidités (infections, cancers). 17NANT137M