Cryoglobulines monoclonales associées aux lymphoproliférations B primitives : évolution à long terme et gestion thérapeutique

Par : Le Scornet, Tanguy

Document archivé le : 01/02/2022 00:00

Nous rapportons la description d'une cohorte de 97 patients symptomatiques du fait d'une cryoglobulinémie à composante monoclonale, primitive. Quarante-quatre d'entre elles étaient secondaires à une hémopathie maligne, principalement indolente, les 53 autres étaient secon-daires à une MGUS. Les cryoglobulinémies de type I présentaient plus d'atteintes cutanées graves, en lien avec une forte proportion de cryoglobulinémies d'isotype de chaîne lourde IgG. Les cryoglobulinémies IgM de type I étaient les moins sévères. Les atteintes d'organe sévères semblaient mieux répondre à un traitement cytoréducteur, introduit plus facilement en cas d'hémopathie maligne, sans association avec la gravité des atteintes liées à la cryoglobuli-némie. La survie à long terme était liée à l'isotype non-IgM de la cryoglobulinémie, ainsi qu'à l'atteinte cutanée grave. Chez les patients ayant une MGUS, l'atteinte rénale était également un facteur de mauvais pronostic. 21 NANT 254M