Suivi des porphyries cutanées tardives : une étude rétrospective nantaise de 1994 à 2017

Par : Paugam, Charlotte

Document archivé le : 04/03/2019 00:00

La porphyrie cutanée tardive (PCT) est une pathologie rare secondaire à un défaut enzymatique de la synthèse de l'hème. En parallèle à une éviction des facteurs déclenchants, les antipaludéens de synthèse et les saignées sont les deux options thérapeutiques principales. Il n'y a pas de recommandation claire sur quelle option privilégier ni quel schéma de suivi adopter. L'objectif principal était d'évaluer les prises en charges thérapeutiques et les suivis adoptés par le passé. L'objectif secondaire était d'évaluer les comorbidités associées à la PCT pour apprécier la population étudiée, évaluer l'efficacité des traitements reçus et le suivi en fonction des pathologies sous-jacentes. Nous avons mené une étude rétrospective nantaise entre 1994 et 2017 des patients atteints d'une PCT. Nous avons inclus tous les patients présentant une PCT indépendamment de leur suivi pour analyser leurs profils et comorbidités. Par la suite, nous avons sélectionné les patients qui ont atteint une rémission biologique pour analyser les traitements choisis, le délai de réponse clinique et biologique et les rechutes éventuelles. Nous avons inclus 63 patients initialement. 88% des patients présentaient une PCT sporadique (type 1), 28% une sérologie positive pour le virus de l'hépatite C, 9% pour le virus de l'hépatite B et 11% pour le virus d'immunodéficience humaine. 49% des patients avaient une consommation déclarée d'alcool supérieure à 30g/j, 68% avait au moins une mutation positive pour le gène de l'hémochromatose (C282Y ou H63D) et une prise d'œstrogènes était retrouvée chez 47% des femmes. 35 patients ont atteint une rémission biologique lors du suivi. Un Indice de masse corporelle (IMC) élevé et le sexe masculin étaient corrélés à des volumes plus importants de saignées pour obtenir une rémission biologique. Il s'agit de la première étude s'intéressant à la réponse thérapeutique et au suivi des patients en fonction de leur profil et de leurs comorbidités. 18NANT206M