Phénotypes et incidence des formes graves de la maladie de Still de l'adulte : résultats d'une cohorte rétrospective nantaise

Par : Dietrich, Tristan

Document archivé le : 08/02/2024 16:07

Introduction : La maladie de Still de l'adulte (MSA) est une pathologie auto-inflammatoire rare caractérisée par une réaction inflammatoire incontrôlée aboutissant à un tableau clinique associant typiquement une fièvre, une éruption cutanée et des arthralgies. Bien que le pronostic soit principalement fonctionnel en rapport avec l'atteinte articulaire, certaines complications peuvent menacer le pronostic vital. Notre travail a pour objectif de décrire ces atteintes graves et d'étudier leur incidence. Méthode : Notre cohorte rétrospective unicentrique incluait les patients ayant présenté une première poussée de maladie de Still de l'adulte entre 2000 et 2022. Résultats : 66 patients ont été inclus dont 17 formes graves, soit une incidence de 25,8%. La mortalité était de 1,5%. Les formes graves présentaient un taux plus important de sérites, de splénomégalies, de cytolyses et des valeurs plus élevées de ferritine et de CRP. Nous avons également constaté un délai plus court entre l'apparition des symptômes et l'admission hospitalière chez les patients ayant présenté une forme grave. Les principales dysfonctions observées étaient cardio-circulatoires, respiratoires et hématologiques. Nous avons également constaté une meilleure performance du score SOFA comparé aux scores de lymphohistiocytoses hémophagocytaires secondaires et de SAM pour prédire le risque d'évolution vers une forme grave et pour établir le diagnostic de gravité. Discussion : Dans notre cohorte, les formes graves de MSA constituaient environ un quart des poussées de MSA. Elles présentaient un phénotype plus systémique caractérisé par un syndrome inflammatoire plus marqué, une prévalence plus élevée de sérites et de splénomégalie et une maladie d'évolution plus rapide. Nous avons également constaté que ces formes graves présentaient un phénotype clinique semblable à celui des sepsis.