Incontinentia Pigmenti et Odontologie
Par : Thomas, Marie
Document archivé le : 18/08/2016
L'Incontinentia Pigmenti (ou syndrome de Bloch-Sulzberger) est une génodermatose rare de transmission dominante liée au chromosome X. Elle touche essentiellement les individus de sexe féminin et est létale pour les fœtus mâles dans la plupart des cas. Elle affecte tous les tissus dérivés du neurectoderme : la peau, les cheveux, les dents, les ongles, les yeux et le système nerveux central. Après une présentation générale de la pathologie, nous décrirons ses signes cliniques et leurs conséquences bucco-dentaires. Par la suite, nous évoquerons sa prise en charge au cabinet dentaire. Enfin, nous nous intéresserons au parcours de soins des patients atteints d'Incontinentia Pigmenti que nous illustrerons grâce à une enquête réalisée auprès d'une association de patients.
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