Diagnostic et prise en charge des enfants et des adolescents atteints d'oligodontie isolée, porteurs d'une mutation du gène Wnt10a
Par : Weydert, Juliette
Document archivé le : 29/02/2020
La famille des gènes Wnt joue un rôle essentiel chez l'homme notamment par l'action de la protéine Wnt dans la voie de signalisation Wnt/β-caténine. Des mutations du gène Wnt10a sont responsables soit de trois pathologies syndromiques qui présentent toutes parmi leurs signes cliniques, des agénésies des dents permanentes, soit d'une oligodontie isolée (non syndromique). Cette pathologie est diagnostiquée à partir de 7-8 ans car la denture temporaire est le plus souvent non touchée et les patients présentent des agénésies d'un grand nombre de dents permanentes et des anomalies de forme des incisives permanentes. Ces oligodonties entrainent des conséquences psychologiques et fonctionnelles importantes. Le chirurgien dentiste devra proposer d'établir un diagnostic génétique pour confirmer la présence d'une mutation du gène Wnt10a. De plus, la réussite de la prise en charge de ces patients reposera sur le travail d'une équipe pluridisciplinaire organisée et sérieuse en lien avec les centres de référence et de compétence. Le plan de traitement sera propre à chaque cas et devra être adapté à l'évolution des dents temporaires et définitives présentes et à la croissance du patient.
19NANT057D
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