Archive des Bibliothèques universitaires de Nantes

Myosite du syndrome de Goujerot-Sjögren : une entité anatomo-clinique particulière

Par : hibault-Espitia, Alexandra

Document archivé le : 29/04/2014

Le syndrome de Goujerot-Sjögren (SGS) peut se compliquer d'atteintes extra-glandulaires, dont l'atteinte musculaire. La myosite du SGS est rare, classiquement décrite comme non spécifique. L'objectif de ce travail était de décrire la présentation clinique, biologique, histologique et l'évolution de patients présentant un SGS avec à la biopsie musculaire un aspect particulier rappelant celui retrouvé au sein des glandes salivaires accessoires. Au total, sur les 23 patients adultes présentant un SGS ayant eu une biopsie musculaire, 12 dossiers ont été retenus. Il s'agissait de SGS primaire ou secondaire en proportions égales. Le tableau clinique était celui d'une myosite modérée avec un déficit moteur rhizomélique ou diffus, et des CPK normales à modérément élevées. Sur le plan histologique, on retrouvait un infiltrat inflammatoire particulier constitué de cellules B relativement abondantes et de lymphocytes T à prédominance CD4+, endomysial et périmysial. Chez 83,3 % des patients, l'infiltrat B et CD4+ s'organisait en amas, allant jusqu'à la formation de follicules lymphoïdes. L'évolution était favorable chez tous les patients sous corticoïdes et/ou hydroxychloroquine, avec des rechutes fréquentes chez près de la moitié des patients, essentiellement au cours des premières années. 13NANT142M T

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