Archive des Bibliothèques universitaires de Nantes

Atteintes du système nerveux central des lymphohistiocytoses acquises de l'enfant

Par : Benallegue, Naïl

Document archivé le : 05/11/2018

Introduction : les lymphohistiocytoses acquises correspondent à une hyperactivation incontrôlée de la réponse immunitaire lymphocytaire T cytotoxique et macrophagique, pouvant aboutir à la défaillance multiviscérale. Les caractéristiques de l'atteinte neurologique demeurent méconnues pour les formes acquises, rendant le diagnostic extrêmement complexe, pour les formes neurologiques isolées. Méthodes : notre étude décrit rétrospectivement 10 cas pédiatriques de lymphohistiocytose acquise avec atteinte du SNC clinique, ou biologique, ou radiologique recrutés de façon multicentrique nationale entre 1999 et 2017. Résultats : les symptômes neurologiques principalement retrouvés étaient un syndrome méningé (50%), une atteinte pyramidale (40%), des crises convulsives focales (30%) et une atteinte cérébelleuse (30%). Une hypercelllularité dans le liquide cérébro-spinal (LCS) était retrouvée chez la moitié des enfants. 9 enfants présentaient des anomalies IRM avec atteintes de la substance blanche multilobaires (67%), bilatérales 67%), asymétriques (67%), et atteinte corticale associée (67%). Les lésions des noyaux gris centraux (33%) et sous-tentorielles (44%) étaient plus rares. Discussion : aucun des cas rapporté ne satisfaisait les critères diagnostiques historiques HLH-04, comme de plus en plus décrit dans la littérature. Les lésions IRM de lymphohistiocytose secondaire semblent plus asymétriques, mieux limitées, moins souvent périventriculaires et juxtacorticales, ainsi que davantage en hyposignal T1 par rapport aux formes primitives. Par ailleurs, les symptômes cliniques focaux semblent plus fréquents dans les lymphohistiocytoses secondaires. Conclusion : bien que les critères HLH-04 permettent de diagnostiquer les formes systémiques sévères, les formes neurologiques isolées échappent à ces recommandations, constituant un véritable défi diagnostique pour instaurer une prise en charge thérapeutique précoce. 18NANT098M Benallegue, NaÏl

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