Université de Nantes
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Phéochromocytome : une nouvelle complication du syndrome d'Eisenmenger?? : observation clinique et revue de la littérature

Par : Le Bras, Maëlle

Document archivé le : 26/08/2010

Les phéochromocytomes sont des tumeurs neuroendocrines rares sécrétant des catécholamines. Le syndrome d'Eisenmenger est une pathologie également rare, qui représente la forme la plus évoluée d'hypertension artérielle pulmonaire associée à une cardiopathie congénitale cyanogène. Les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger sont à haut risque de développer des complications médicales, liées à l'hypoxémie chronique notamment. De récents progrès médicaux et chirurgicaux ont amélioré significativement leur espérance de vie. Puisque leur survie jusqu'à l'âge adulte est désormais plus fréquente, la découverte de nouvelles complications est attendue. La survenue d’un phéochromocytome serait une de ces nouvelles complications. Nous rapportons ici un cas de phéochromocytome associé à un syndrome d'Eisenmenger. A notre connaissance, 25 cas de phéochromocytomes associés à une cardiopathie congénitale ont déjà été décrits. La découverte de la coexistence de ces deux maladies rares chez plusieurs individus suggère une association non fortuite. Parmi les hypothèses évoquées, l'hypoxémie chronique ou des anomalies génétiques pourraient favoriser la survenue d’un phéochromocytome dans ce contexte. Ce cas instructif nous incite à considérer la possibilité d’un phéochromocytome chez les sujets porteurs d’un syndrome d'Eisenmenger. C'est pourquoi, outre la classique triade de Ménard, l'aggravation de l'insuffisance cardiaque ou la survenue de symptômes inattendus doit faire suspecter le diagnostic de phéochromocytome chez tout patient atteint de cardiopathie congénitale cyanogène. - 2010NANT036M


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