Université de Nantes
Archive du Service Commun de la Documentation

Shunts porto-systémiques congénitaux : expérience du Grand Ouest sur cinq ans

Par : Hubert, Gaëlle

Document archivé le : 13/10/2014

Les shunts porto-systémiques congénitaux (PSC) sont des malformations vasculaires rares, entraînant des modifications du métabolisme et de l'hémodynamique hépatique. Le but de ce travail était de décrire la prise en charge et le devenir des enfants ayant un shunt PSC diagnostiqués dans le Grand Ouest de la France et de comparer nos données à celles de la littérature. Tous les enfants ayant un shunt PSC suivis dans l'inter-région Ouest de la France entre 2008 et 2013 étaient rétrospectivement inclus. Parmi les neuf enfants inclus, six étaient diagnostiqués en anténatal, un avait un ictère cholestatique en post-opératoire, un avait un ictère cholestatique néonatal et un autre une dyspnée avec asthénie. Sept enfants avaient des malformations associées. Des tumeurs hépatiques étaient diagnostiquées chez cinq enfants. Les shunts étaient classés sous forme de persistance du ductus venosus chez trois enfants, sous forme intra-hépatique chez quatre enfants et extra-hépatique chez deux autres. Parmi les shunts intra-hépatiques découverts avant l'âge de deux ans, trois se fermaient spontanément. Les fistules n'étaient pas fermées chez un enfant. Les cinq autres shunts étaient fermés par technique chirurgicale ou par radiologie interventionnelle, après une angiographie préalable pour quatre enfants. Après fermeture des huit shunts, l'évolution était simple pour six enfants. Deux enfants présentaient des complications à type d'hypertension portale sévère et de thrombose porte. Conclusion. Devant toute suspicion de shunt PSC, il faut confirmer le diagnostic et rechercher les complications. La fermeture des shunts permet de restaurer un flux portal et limite la survenue de complications. 14NANT022M


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