Cancérologie et neurofibromatose de type 1 ; Texte imprimé : à propos de sept enfants suivis dans le service d onco hématologie du CHU de Nantes / Arnaud Boutet ; sous la direction de Françoise Méchinaud
Par : Boutet , Arnaud -- 1973
Document archivé le : 10/03/2010
La Neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie génétique fréquente et hétérogène. Les patients ont une susceptibilité à développer des tumeurs bénignes mais aussi des cancers car le gène nf 1 est physiologiquement un gène suppresseur de tumeur. Depuis 1987, sept enfants avec une NF1 ont été traités au CHU de Nantes. Deux enfants ont eu une tumeur maligne des gaines des nerfs ; trois enfants une leucémie dont deux une leucémie aiguë lymphoblastique ; un patient est suivi pour un rhabdomyosarcome et un autre pour un neuroblastome .Pour trois enfants le diagnostic de NF 1 a précédé celui de cancer et inversement pour les quatre autres. Le pronostic des patients avec une tumeur maligne des gaines des nerfs est sombre, un est décédé et l'autre est en phase palliative. Pour améliorer le pronostic il faudrait faire le diagnostic précocement en surveillant les neurofibromes plexiformes et en pratiquant des examens dès qu' ils deviennent symptomatiques.
2005NANT110M
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