Hémophilie A acquise : étude rétrospective de 1993 à 2010 au CHU de Nantes
Par : Rochepeau-Graveleau, Julie
Document archivé le : 31/08/2010
L'hémophilie A acquise (HA) est une maladie hémorragique acquise rare par auto-anticorps anti-FVIII, idiopathique ou associée à une autre pathologie (post-partum, néoplasie, maladie auto-immune). Le traitement consiste en la prise en charge du syndrome hémorragique, et en l'éradication de l’inhibiteur par un traitement immunosuppresseur. Nous rapportons une série de 36 patients consécutifs pris en charge au CHU de Nantes entre 1993 et 2010 pour HA. Ce travail rétrospectif mono-centrique retrouve des données conformes à celles de la littérature. Il permet de ré-insister sur la nécessité d'un diagnostic et d'un traitement précoces, ce qui nécessite une sensibilisation des médecins à cette maladie. Il insiste sur la iatrogénie très importante du traitement de fond, et sur la nécessité d'évaluer la place du rituximab. Il permet de réfléchir à l'établissement d’un score de gravité pour guider ce traitement. Il met également en avant l'intérêt du monitoring du ratio FVIII:C/VWF:Ag dans le dépistage et la prise en charge optimale des rechutes. - 2010NANT044M
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