Lymphomes B agressifs avec réarrangements de MYC : revue de la littérature et étude d'une cohorte régionale

Par : Rault, Emmanuelle

Document archivé le : 09/12/2013

Ce travail a pour but de caractériser sur les plans clinique, morphologique, phénotypique et cytogénétique, une cohorte de 36 patients porteurs d'un lymphome avec réarrangement du gène MYC. La présentation clinique est marquée par une dissémination extra-ganglionnaire fréquente, un stade avancé, un taux de LDH augmenté et un index pronostique international (IPI) élevé. Sur le plan cytogénétique, le caryotype complexe est constant et il existe, dans 72% des cas, une ou deux translocations associées impliquant BCL2 et/ou BCL6 (double hit : DH, ou triple hit : TH). L'étude immunohistochimique identifie une population cellulaire le plus souvent de type « centre germinatif » (GC), hautement proliférante et exprimant la protéine c-myc. En cytométrie en flux, hormis la confirmation des caractéristiques déjà publiées sur l'expression de CD20 et des immunoglobulines de surface, cette étude retrouve une nouvelle anomalie phénotypique concernant CD79b. Au terme du suivi, 31 patients sont décédés avec une médiane de survie de 5,9 mois. Il semble exister une tendance à un plus mauvais pronostic pour les DH impliquant BCL2 et les TH. Le partenaire de translocation de MYC associé à une survie plus favorable pourrait être le gène des chaînes lourdes des immunoglobulines IGH. Enfin, en immunohistochimie, l'expression de la protéine BCL2 est corrélée à la présence d'une translocation de son gène et ne semble pas influer sur le pronostic en absence de réarrangement. Sur le plan thérapeutique, le rituximab et la greffe de cellules souches hématopoïétiques apportent un bénéfice significatif en terme de survie. En revanche, les chimiothérapies standard et intensive donne des résultats similaires. 13NANT032P


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