Tumeurs rares pharyngo-laryngées : étude multicentrique du Réseau d'Étude Français des Cancers ORL Rares (REFCOR) de 155 cas
Par : Lombard Dhier, Marine
Document archivé le : 07/03/2017
Objectif : Il s'agit de décrire les caractéristiques cliniques, histologiques et thérapeutiques d'une série prospective multicentrique de patients atteints de carcinomes rares localisés au niveau pharyngo-laryngé et de rechercher d'éventuels facteurs pronostiques en termes de survie globale et sans maladie. Matériels et Méthodes : Etude prospective multicentrique regroupant les patients inclus dans la base REFCOR entre janvier 2009 et septembre 2016. Les données épidémiologiques, tumorales, et du traitement ont été étudiées pour l'ensemble des patients. L'analyse de la survie globale et sans maladie a utilisé la méthode de Kaplan Meier, les variables susceptibles d'influencer la survie, ont été étudiées par le test du log Rank pour l'analyse univariée, et le modèle de Cox en analyse multivariée. Résultats : Cette étude a regroupé 155 patients présentant des carcinomes rares pharyngo-laryngés, inclus entre 2009 et 2016 dans la base de données REFCOR et issus de 35 centres hospitaliers. Les principaux types histologiques retrouvés étaient le chondrosarcome pour 19% des patients, les carcinomes neuroendocrines pour 18%, puis les carcinomes verruqueux et adénoïdes kystiques avec respectivement 12% et 11% des cas. Le site primitif était le larynx pour 81% des patients. 32 patients présentaient une atteinte ganglionnaire cervicale et 7 patients étaient métastatiques au moment du diagnostic. La chirurgie était le traitement le plus pratiqué, réalisée dans 70 % des cas. Au cours du suivi, 28 patients sont décédés, 15 patients ont développé une récidive sous forme métastatique ou de récidive locale. Le suivi moyen était de 28,6 mois. Le taux de survie estimé à 2 ans était de 72% et de 61% à 5 ans. En analyse univariée, la survie globale était liée à l'intoxication éthylique (p < 0,0001), à l'indice de Karnofsky (p = 0,043), au site primitif (p <0,0001), à l'envahissement ganglionnaire et métastatique (p < 0,0001), à l'exérèse chirurgicale (p < 0,0001) et à ses limites (p = 0,017). En analyse multivariée les patients avec un score de Karnofsky supérieur à 90% (p=0,001), une tumeur primitive laryngée (p=0,001) et une tumeur opérable (p=0,001), avaient une meilleure survie globale. Conclusion : Les tumeurs rares du larynx et de l'hypopharynx représentent moins de 1% des cancers. Le traitement repose avant tout sur la chirurgie du site tumoral primitif, le curage ganglionnaire pouvant être discuté selon les histologies. Certaines histologies ont un meilleur pronostic, et peuvent donc bénéficier d'adaptations thérapeutiques spécifiques qui nécessitent le recours à des centres de compétence dans ce domaine.
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