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Hypertension pulmonaire pré-capillaire associée aux connectivites : étude monocentrique de 40 patients diagnostiqués entre 2003 et 2015

Par : Journeau, Louis

Document archivé le : 30/10/2017

Les connectivites peuvent se compliquer d'hypertension pulmonaire (HTP) pré-capillaire, principalement du groupe 1 (HTAP) et du groupe 3 (HTP3). Peu d'études ont décrit les caractéristiques de la connectivite au diagnostic d'HTP ou au décours. Dans cette étude, il s'agissait de 40 patients, particulièrement âgés, le plus souvent atteints de sclérodermie systémique dans sa forme limitée, présentant une HTAP dans 2/3 des cas et une HTP dans 1/3 des cas. Ces deux groupes étaient comparables en termes de fréquence des signes cliniques de connectivite sauf les télangiectasies qui étaient plus fréquentes dans le groupe HTAP. Concernant le phénotype de l'HTP au diagnostic, il n'y avait aucune différence pertinente entre les patients sclérodermiques et non-sclérodermiques ; par contre les patients avec HTAP avaient des caractéristiques hémodynamiques plus sévères que les patients avec HTP3. Le suivi régulier de l'HTP a souvent été perturbé par la survenue de comorbidités : infections parfois graves, opportunistes ou non, complications spécifiques de la connectivite autres que l'HTP, cancers, etc. La survie était mauvaise : ~45% à 3 ans, et nettement moins bonne chez les patients sclérodermiques que chez les patients avec une autre connectivite. Chez les patients avec sclérodermie, le pronostic était meilleur s'il s'agissait d'une HTAP que d'une HTP3. 17NANT105M

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