stéatose hépatique aiguë gravidique ; Ressource électronique / Alexandra Jeanjean ; sous la direction de Georges Boog et Jérôme Gournay

Par : Jeanjean , Alexandra -- 1980

Document archivé le : 10/03/2010

La stéatose hépatique aiguë gravidique est une hépatopathie rare mais potentiellement mortelle pour la mère et l'enfant. Sa fréquence reste mal connue en France et est probablement sous-estimée du fait des formes mineures. Elle survient plus fréquemment au troisième trimestre de la grossesse et son diagnostic reste difficile du fait de la similitude de ses signes cliniques et biologiques avec d'autres hépatopathies gravidiques. Il doit être évoqué devant l'apparition de nausées et de vomissements au-delà du premier trimestre de la grossesse, de douleurs épigastriques, d'un syndrome polyuro-polydypsique, et parfois d'un ictère et de signes de toxémie gravidique. Au niveau biologique, la SHAG entraîne particulièrement une hypoglycémie, une hyperleucocytose, une hypercréatininémie et une chute des facteurs de coagulation d'origine hépatique (V,VII et X). Les examens d'imagerie médicale sont peu contributifs mais leur négativité ne doit en aucun cas exclure le diagnostic. La certitude n'est établie que par l'examen anatomo-pathologique du foie (stéatose microvésiculaire) peu réalisé en pratique. Le pronostic maternel et foetal dépend de la précocité du diagnostic, le seul traitement curatif de la maladie étant l'arrêt de la grossesse. En l'absence de prise en charge, les complications sont catastrophiques : une insuffisance hépatique grave apparaît associée à un syndrome hémorragique pouvant conduire à la CIVD. Une insuffisance rénale peut aussi exister ainsi que des troubles graves de la conscience. La maladie peut récidiver. Il existe dans cette pathologie une altération de la béta-oxydation mitochondriale des acides gras en raison d'un déficit enzymatique : les femmes sont porteuses d'un déficit en Co A dehydrogenase (LCHAD), à l'état hétérozygote et la maladie se déclenche si le foetus est porteur du déficit à l'état homozygote.


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