Archive des Bibliothèques universitaires de Nantes

La protoporphyrie érythropoïétique : enquête nationale et influence de l'exposition solaire

Par : Caussé, Sylvie

Document archivé le : 19/06/2014

Objectifs : La protoporphyrie érythropoïétique (PPE) est une maladie métabolique rare appartenant au groupe des porphyries. Nous avons cherché à étudier, le spectre clinique de la maladie, son retentissement, sa prise en charge et l'influence du rayonnement solaire sur les symptômes. Patients et méthodes : Nous avons mené une enquête de juin à décembre 2012, au sein d'un échantillon de patients atteints de PPE sélectionnés dans la base données du centre de référence français des porphyries (Pr Deybach, Colombes) en France. L'influence de l'exposition solaire sur l'expression de la maladie a été évaluée en comparant les données météorologiques du département de résidence des patients (Etablissement Météo France) avec les symptômes déclarés. Résultats : Parmi 287 patients éligibles atteints de PPE, 195 étaient sélectionnés et 89 ont été inclus dans notre étude. L'âge médian était de 38,5 ans, le sexe ratio de 1. L'âge médian du début des symptômes déclaré était 4ans (0 - 20). Le délai diagnostique médian était de 7,5 ans (0-62). Les retards diagnostiques les plus longs étaient rapportés par les patients les plus âgés. Les symptômes cutanés étaient polymorphes (le plus fréquent était les brûlures). Lors des crises, l'intensité moyenne des douleurs était de 7,6 (SD : ± 1,64) sur une échelle numérique (allant de 0 à 10). Toutes les zones du corps pouvaient être touchées. L'aspect cutané était variable (le plus fréquent était l'œdème), mais il pouvait également être normal. La durée médiane d'une crise était de1à 3jours. Des troubles du sommeil et une irritabilité étaient fréquents. Les facteurs aggravants indépendants étaient : le vent chaud, l'été, l'eau chaude et les reflets de l'eau. Les produits de protection solaire et les caroténoïdes étaient utilisés, mais leur efficacité était variable. Un tiers des patients n'était pas suivi médicalement. L'étude de l'influence solaire retrouvait dans les régions les plus ensoleillées, un délai diagnostique de la maladie plus court, mais les crises étaient moins douloureuses et déclenchées après une durée d'exposition solaire plus longue par rapport aux régions les moins ensoleillées (p < 0,05). Conclusion : Cette étude confirme les données épidémiologiques des précédentes études cliniques sur la PPE. L'étude de l'influence solaire nous permet de décrire « un phénomène tolérance solaire acquise », et pose donc la question du bénéfice pour le patient d'une exposition solaire naturelle régulière modérée. 13NANT201M

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