Archive des Bibliothèques universitaires de Nantes

Hypertension porto pulmonaire ; Texte imprimé : caractéristiques clinique hémodynamique et pronostic : à propos d une série de 198 cas / Jérôme Le Pavec ; sous la direction de Olivier Sitbon

Par : Le Pavec , Jérôme -- 1974

Document archivé le : 10/03/2010

L'hypertension portopulmonaire (HTPP) associe une hypertension portale (HTP) et une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Peu de données sont disponibles sur la description clinique, l'histoire naturelle, l'effet des traitements et les facteurs pronostiques de cette affection. Ce travail a porté sur une cohorte de 198 malades consécutifs porteurs d'HTPP évalués entre 1984 et 2004 à l'hôpital Antoine Béclère (Clamart, France). L'âge moyen au diagnostic de l'HTAP était de 47 ans. Lors de l'évaluation initiale, 85 patients étaient en classe fonctionnelle NYHA I ou II (43%), 101 étaient en classe III (51%) et 12 en classe IV (6%). La pression artérielle pulmonaire moyenne était de 52 13 mmHg, l'index cardiaque de 2,97 0,91 l/min/m2, et les résistantes vasculaires pulmonaires de 8,9 4,6 Unités Wood. Les étiologies principales étaient représentées par les cirrhoses alcooliques (n=76) et virales (n=56). La majorité des patients avaient un score de Child-Pugh A (52 %), 36 % un score B et 12% un score C. Seule une minorité de patients (n=22) présentait une HTP sans atteinte hépatique. Trente trois patients étaient séropositifs pour le VIH. Cent trois patients n'ont reçu aucun traitement spécifique pour leur HTAP au cours du suivi, 36 ont été traités par époprosténol i.v., 34 ont reçu un analogue stable de la prostacycline et 24 un antagoniste des récepteurs de l'endothéline, le bosentan. Seuls 13 patients ont bénéficié d'une transplantation hépatique qui n'a jamais permis une régression de l'HTAP. Le suivi moyen était de 37+-31 mois (1 à 214 mois). La survie actuarielle était de 86% à 1 an, 74% à 3 ans, et 67% à 5 ans. En analyse multivariée, les facteurs indépendamment associés à une augmentation du risque de décès était le score de Child-Pugh et le niveau de l'index cardiaque. Dans cette cohorte, les traitements spécifiques de l'HTAP ne semblaient pas avoir d'influence sur la survie à long terme. 2005NANT146M

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