audition chez les patients porteurs d une neurofibromatose de type 1 ; Texte imprimé : à propos d une étude cas témoins / Sabine Bailleul ; sous la direction de Olivier Malard
Par : Bailleul , Sabine -- 1977
Document archivé le : 10/03/2010
La NF1 est une génodermatose fréquente (1/ 3300 naissances vivantes), à expression multisystémique. La conférence de consensus du National Institute of Health n'impose pas de consultation ORL systématique dans le bilan initial de la NF1. Néanmoins, de nombreux cas de surdité sont rapportés dans la littérature, posant le problème de leur relation avec la NF1. Ce travail est une étude cas-témoins ayant inclus, de façon prospective, cent un patients porteurs d'une NF1 afin de comparer leur audition à une population de référence et de rechercher des corrélations avec la présence d'anomalies phénotypiques. Les résultats ont montré une surincidence significative de surdités dans la population cas (50,49%) par rapport à la population témoin (8,91%). Les surdités de transmission étaient plus fréquentes (p=0,0001) avec des causes spécifiques (25,9% de neurofibromes du conduit) et avec une incidence plus élevée de séquelles d'otites. Les surdités de perception étaient également plus fréquentes (p< 0,0001) le plus souvent légères (73,9%) et associées significativement aux baisses d'acuité visuelle, suggérant la présence d'atteintes neurosensorielles multiples. La labyrinthisation et les troubles d'intelligibilité survenaient plus souvent chez les patients atteints de NF1 en l'absence d'anomalie phénotypique significative. Les conclusions de cette étude amènent à discuter des moyens de dépistage et de prévention car, si les manifestations ORL ne sont pas prioritaires dans cette maladie, une surdité constitue une co-morbidité importante chez ces patients présentant d'autres handicaps neuropsychomoteurs. Une consultation ORL comportant une étude des seuils auditifs est donc préconisée par les auteurs au terme de cette étude.
2005NANT115M
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